Transmisivní spongiformní encefalopatie

Z Multimediaexpo.cz

Histologický řez šedou kůrou mozkovou, barvený hematoxylin-eosinem. Bílá místa jsou odumřelé okrsky tkáně.

Transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE), neboli prionové choroby, jsou vzácná, neurodegenerativní onemocnění lidí i zvířat, způsobené nahromaděním patologicky změněného, proti účinkům proteolytických enzymů odolného proteinu, tzv. prionu, v mozkové tkáni. Mají velmi dlouhou inkubační dobu, pak se projevují progresivními poruchami CNS a vždy končí smrtí postiženého jedince.

Původ jména

Typickým histopatologickým nálezem je vakuolární degenerace neuronů a přítomnost amyloidních plaků - to vede k vytvoření mikroskopických „děr“ v šedé hmotě, které jsou pozorovatelné pod světelným mikroskopem. Struktura poškozené tkáně připomíná mycí houbu - proto spongiformní; encefalopatie je termín, který obecně označuje poruchu funkce mozku. Přívlastek transmisivní, tedy přenosný, pak vyjadřuje schopnost prionu vyvolat onemocnění i u jiných jedinců. Pro účely zákona č. 299/2003 Sb. opatření pro předcházení nemocem přenosným ze zvířat na člověka se ovšem transmisivní spongiformní encefalopatií myslí jen ty přenosné spongiformní encefalopatie, které se nevyskytují u člověka, v souvislosti s onemocněním lidí se tohoto přívlastku nepoužívá.

Prion

V buněčných membránách savčích neuronů se fyziologicky nachází integrální, tzv. prionový protein. Jeho konformační změnou (zvětšením podílu β-skládaného listu) se tento změněný protein, tedy už prion, stane odolný vůči účinkům proteinázy K, neintegrují se do membrán, ale hromadí se v neuronech i mimo ně, čímž časem způsobí zánik buňky a zničení celé tkáně. Prion má zároveň schopnost změnit prostorové uspořádání „zdravého“ prionového proteinu, takto se vlastně „rozmnožuje“. V roce 1997 dostal z objev prionu Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu.

Spongiformní encefalopatie člověka

• Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) Onemocnění CNS u lidí. Existuje také tzv. nová varianta CJD, která je velmi podobná BSE skotu. Mezidruhový přenos mezi skotem (BSE) a člověkem (CJD) však zatím nebyl prokázán.
• Gertsmanův-Strausslerův-Schenkerův syndrom
• Kuru
• Fatální familiární insomnie (FFI)

TSE zvířat

• Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) je onemocnění skotu, první případ popsán ve Velké Británii v roce 1985. Nemoc se rozšířila patrně díky zkrmování masokostních mouček a kafilerního tuku vyrobeného z nemocných zvířat.
• Scrapie (klusavka) je onemocnění ovcí a koz, podobné BSE. Nemoc byla poprvé popsána ve Francii v roce 1732.
• Přenosná encefalopatie norků (TME) je choroba popsána u kožešinových norků, pravděpodobně způsobená krmením kontaminovaným masem ze zvířat nemocných klusavkou
• Spongioformní encefalopatie koček (FSE) je choroba vyskytující se u koček domácích, a některých kočkovitých šelem v zoologických zahradách. K přenosu opět došlo krmivem obsahujícím priony.
• Chronické chřadnutí jelenovitých (CWD) je nemoc podobná klusavce, která postihuje některé druhy spárkaté zvěře a losy. Vyskytuje se na severozápadě USA, příčina a přenos je zatím neznámý.
• Spongioformní encefalopatie jiných zvířecích druhů Výskyt u řady zvířat v ZOO, například antilopy, kozoroh apod.

Diagnostika

K průkazu prionů se používají rychlé testy na proteázu rezistentní fragment prionu, jako je Western blot nebo chemiluminiscenční ELISA test. K povrzení nálezu se využívá imunohistochemických metod. Je také možné vyhodnotit histopatologické změny na histologických řezech CNS nebo pozorovat specifická vlákna prionů pod elektronovým mikroskopem, ale k běžné diagnostice např. BSE se tyto metody nepoužívají.

Externí odkazy

• Priony a prionové choroby